|

La capillaroscopia in reumatologia

L'analisi del microcircolo nelle patologie reumatiche

Le patologie reumatiche autoimmuni condividono, seppur in forma e misura distinta, un danno funzionale alla rete capillare. Ogni disturbo di questo delicato sistema, indispensabile per la distribuzione di nutrienti e ossigeno ai tessuti, può risultare in scompensi fisiologici che spesso conducono a gravi patologie croniche con importanti ripercussioni sulla funzionalità degli organi e la qualità di vita del paziente.


L’impegno del microcircolo nelle malattie e sindromi di interesse reumatologico può assumere espressioni diverse sotto il profilo istopatologico e clinico. Anomalie capillaroscopiche di rilevante valore diagnostico si osservano in oltre il 90% dei pazienti con sclerosi sistemica.

Alterazioni morfo-funzionali del microcircolo periungueale si rilevano in altre affezioni quali la dermato-polimiosite, la connettivite mista, il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide.


La capillaroscopia può anche rivelarsi utile nella diagnostica differenziale fra le varie malattie dello scleroderma spectrum, soprattutto nelle fasi iniziali quando sono apprezzabili clinicamente solo il fenomeno di Raynaud e l’edema delle dita che spesso le accomuna sul piano clinico.

Sclerodermia


Già nelle fasi iniziali della patologia sclerodermica, quando è presente come unico sintomo il fenomeno di Raynaud, si possono apprezzare alterazioni tipiche capillaroscopiche. Nella forma diffusa della malattia, a più squisita impronta fibrotica, rapidamente evolutiva, con precoce e significativa incidenza di fibrosi polmonare, impegno renale, gastrointestinale e miocardico, la capillaroscopia riflette il carattere di aggressività che si manifesta con gravi e polimorfe atipie dei capillari che tendono ad una rapida riduzione.


Sclerodermia
A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - C - D - Quadri capillaroscopici rappresentativi delle alterazioni della rete capillare osservabili nella patologia sclerodermica: fenomeni trombo-emorragici, angiogenesi, sovvertimento architettonico della rete e riduzione della densità capillare.

Fenomeno di Raynaud


Nei pazienti con fenomeno di Raynaud, la capillaroscopia riveste un rilevante valore pratico potendo consentire un’affidabile valutazione predittiva del rischio evolutivo del disordine. La capillaroscopia, unitamente alla esecuzione degli anticorpi anti-nucleo (ANA) e ad un attento esame clinico, consente quindi di differenziare il fenomeno di Raynaud primitivo da quello secondario oppure di individuare una categoria di pazienti a rischio di evoluzione verso una connettivite.

Fenomeno di Raynaud

A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - Quadro capillaroscopico osservabile nel fenomeno di Raynaud secondario caratterizzato dalla presenza di anse tortuose e da ectasie omogenee del tratto capillare efferente.

Lupus eritematoso sistemico


Anomalie capillaroscopiche di diverso tipo possono rilevarsi nei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Una maggiore tortuosità dei capillari si osserva in oltre un terzo dei casi. Fra le altre anomalie aspecifiche figurano un’aumentata trasparenza cutanea. In alcuni pazienti è stata segnalata la scomparsa pressoché completa dei capillari periungueali superficiali, con conseguente accentuazione indiretta della trama venulare subpapillare. Le alterazioni del quadro capillaroscopico possono modificarsi nel decorso della malattia. E' inoltre dimostrata la scomparsa delle anomalie capillaroscopiche nelle fasi di remissione clinica della malattia.


Lupus eritematoso sistemico

A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - Quadro capillaroscopico rappresentativo del soggetto affetto da Lupus caratterizzato da un aumento della tortuosità delle anse capillari e da una maggiore visibilità del plesso sub-papillare.

Sindrome di Sjögren


Alterazioni capillaroscopiche evocanti quelle caratteristiche dello scleroderma pattern sono state descritte in alcuni pazienti con sindrome di Sjögren primaria. Si tende attualmente a ritenere che in tali casi va considerata la possibilità di una sclerosi sistemica sine scleroderma.


Sindrome di Sjögren

A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - Quadro capillaroscopico osservabile in soggetto affetto da sindrome di Sjogren caratterizzato da alterazioni aspecifiche della rete capillare, riduzione della densità capillare e fenomeni trombo-emorragici.

Artrite reumatoide


Nell’artrite reumatoide è stata descritta un’ampia gamma di anomalie capillaroscopiche di vario tipo: capillari sottili ed allungati, scompaginamento architettonico, microemorragie, ridotta densità dei capillari, aumentata visibilità del plesso venoso sub-papillare, ectasie omogenee, tortuosità.

Alcuni autori hanno proposto la definizione di microangiopatia reumatoide in presenza delle seguenti anomalie: anse filiformi, pallore di fondo, distrofie “minori”, aumentata visibilità del plesso venoso sub- papillare. Occorre sottolineare, tuttavia, che tali anomalie sono relativamente aspecifiche e possono rilevarsi anche in altre affezioni. 


Artrite reumatoide

A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - Quadro capillaroscopico osservabile in soggetto affetto da artrite reumatoide caratterizzato da un'allungamento delle anse capillari e all'interno di un pattern aspecifico.

Artrite psoriasica


Alterazioni microvasali di vario tipo sono rilevabili anche a livello di cute clinicamente integra nei pazienti con psoriasi.

A livello delle lesioni psoriasiche si osserva una spiccata dilatazione dei capillari con aumento del flusso. Tali anomalie sono reversibili, potendo regredire progressivamente con la scomparsa delle lesioni psoriasiche.

La remissione della dermatosi si associa, infatti, ad un riduzione di volume delle papille dermiche ed al concomitante “accorciamento” delle anse per riassorbimento delle cellule endoteliali neoformate.


Artrite psoriasica

A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - Quadro capillaroscopico caratteristico del soggetto psoriasico caratterizzato da visibili espressioni di angiogenesi a livello della placca psoriasica.

Dermato-polimiosite


In una variabile quota di pazienti con dermato-polimiosite si possono rilevare anomalie morfostrutturali del microcircolo periungueale riconducibili, almeno in parte, a quelle della sclerosi sistemica. In alcuni pazienti con dermatomiosite, la neoangiogenesi può assumere aspetti particolarmente rigogliosi, che nettamente predominano sulle altre anomalie. Le anomalie dei microvasi periungueali sono risultate particolarmente frequenti nella dermato-polimiosite dell’infanzia.

Le anomalie capillaroscopiche della dermato-polimiosite presentano una maggiore variabilità interindividuale rispetto a quanto si osserva nella sclerosi sistemica.


Dermato-polimiosite

A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - Quadro capillaroscopico osservabile in soggetto affetto da dermatomiosite carattertizzato da rigogliosa angiogenesi.