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Sclerodermia e fenomeno di Raynaud

La capillaroscopia nella diagnosi di sclerodermia

La sclerodermia è una patologia autoimmune multi-organo caratterizzata da fibrosi del tessuto connettivo e da un'esteso danno vascolare che causa la riduzione del flusso sanguigno all’interno dei capillari. 


Il disordine colpisce le piccole arterie e la microcircolazione provocando l'obliterazione vascolare nella cute, nel tratto gastrointestinale, nei polmoni, nel cuore e nei reni con la conseguente progressiva degenerazione degli organi.


Durante le fasi avanzate della patologia, lo svolgimento di semplici azioni quotidiane è limitato e, considerato il carattere progressivo e degenerativo della malattia, il grado di disabilità del paziente può aumentare notevolmente rendendolo non più auto-sufficiente.

La patologia vascolare può infine coinvolgere vasi di dimensioni maggiori, causando l'ulcerazione cutanea superficiale ed anche la cancrena di ampie parti degli arti.


Nei pazienti affetti da sclerodermia le alterazioni del microcircolo avvengono precocemente e si manifestano nel fenomeno di Rayanaud.

Approssimativamente un paziente su dieci che lamenta fenomeno il di Raynaud sviluppa, a distanza di circa tre anni, una patologia del tessuto connettivo e, nei due terzi dei casi, è proprio la sclerodermia.


Il trattamento della malattia è particolarmente difficile e tutte le terapie sperimentate - agenti immunosoppressivi, farmaci putativi antifibrotici e terapie biologiche altamente specifiche - falliscono nella remissione dei sintomi.

Gli approcci terapeutici tentati nei vari stadi della patologia non riescono infatti ad ostacolare la deposizione di collagene.


Sclerodermia
A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - C - D - Quadri capillaroscopici rappresentativi delle alterazioni della rete capillare osservabili nella patologia sclerodermica: fenomeni trombo-emorragici, angiogenesi, sovvertimento architettonico della rete e riduzione della densità capillare.

Fenomeno di Raynaud


Il fenomeno di Raynaud consiste in una crisi acroasfittica delle estremità degli arti e si manifesta attraverso la classica triade di impallidimento cereo (fase ischemica), cianosi (vasoparalisi) e arrossamento (ripresa della normale circolazione).

Generalmente la crisi è scatenata dall’esposizione al freddo, ma può essere indotta anche da fattori emotivi.


Benché la localizzazione più classica sia alle dita delle mani, il fenomeno di Raynaud può interessare anche quelle dei piedi e, meno frequentemente, la punta del naso, le orecchie e la lingua.


Il fenomeno è abbastanza comune e colpisce soprattutto le donne fra la seconda e la quarta decade di vita.

Nella maggior parte dei casi (50- 90%) il fenomeno è primitivo e, come tale, è una patologia benigna che non richiede trattamenti particolari se non sintomatici, in altri casi esso può essere secondario ad una malattia, anche allo stato clinico latente.


Lo sforzo diagnostico deve quindi mirare a individuare gli elementi che consentono di etichettarlo come primitivo e di riconoscere i casi secondari a malattie sistemiche, fra le quali fanno spicco le connettiviti reumatiche, patologie vascolari o neurologiche.


Il fenomeno costituisce infatti il sintomo d’esordio pressoché costante della sclerosi sistemica, e può precedere anche di molti anni il manifestarsi dei primi sintomi della malattia. Questo disordine si osserva anche in numerose altre connettiviti, sempre come sintomo inaugurale o di accompagnamento.


Fenomeno di Raynaud

A - Quadro capillaroscopico osservabile nel soggetto sano.

B - Quadro capillaroscopico osservabile nel fenomeno di Raynaud secondario caratterizzato dalla presenza di anse tortuose e da ectasie omogenee del tratto capillare efferente.

Scleroderma Pattern


La sequenza di alterazioni morfologiche che accompagnano la progressione del danno microvascolare nella patologia sclerodermia è stata descritta con precisione e classificata in tre quadri patologici o pattern clinici.


Il pattern early, iniziale, è caratterizzato da un numero ristretto di capillari giganti e di microemorragie capillari. Inoltre non vi è riduzione della densità capillare e la distrubuzione capillare è piuttosto conservata.


In seguito diviene evidente un pattern di tipo active con presenza di capillari giganti e microemorragie e una moderata perdita di capillari. I capillari appaiono lievemente ramificati e l’architettura globale della rete è parzialmente disorganizzata.


Infine, il pattern di tipo late si rende manifesto nello stadio più avanzato della malattia vascolare. In questa fase la perdita di capillari e lo sviluppo di estese aree avascolari sono significativi. Inoltre, in questo stadio si assiste alla presenza di capillari arborizzati e ramificati, indicativi di angiogenesi. 



Scleroderma Pattern

Sequenza dei pattern rilevabili durante la progressione della patologia sclerodermica. A - Early B- Active C - Late