Nei pazienti affetti da sclerodermia (SSc) le alterazioni del microcircolo avvengono precocemente e si manifestano nel fenomeno di Rayanaud RP, un comune disordine vasospasmico episodico delle estremità caratterizzato dal cambio trifasico di colore (impallidimento, cianosi e eritema) delle dita in seguito all’esposizione alle basse temperature.
La microangiopatia periferica può essere monitorata nella sua progressione attraverso capillaroscopia ungueale (NFC), una tecnica non-invasiva convalidata per lo studio dei pazienti con affetti da sclerodermia.
La sequenza di alterazioni morfologiche che accompagnano la progressione del danno microvascolare nella sclerodermia sono state descritte con precisione e classificate in tre pattern o quadri patologici.
Il pattern early è caratterizzato da un numero ristretto di capillari giganti e di microemorragie capillari. Inoltre non vi è riduzione della densità capillare e la distrubuzione capillare è piuttosto conservata.
In seguito diviene evidente un pattern di tipo active con presenza di capillari giganti e microemorragie e una moderata perdita di capillari. I capillari appaiono lievemente ramificati e l’architettura globale della rete è parzialmente disorganizzata.
Infine, il pattern di tipo late si rende manifesto nello stadio più avanzato della malattia vascolare. In questa fase la perdita di capillari e lo sviluppo di estese aree avascolari sono significativi. Inoltre si assiste alla presenza di capillari arborizzati e ramificati (indicativi di angiogenesi).
La tecnica di Laser Doppler Imaging (LDI) permette di misurare il flusso sanguigno all’interno del microcircolo cutaneo e il grado di reattività microvascolare in risposta ad uno stimolo termico. La tecnica ha inoltre il vantaggio di mappare la perfusione tessutale su un’estesa area cutanea.
La metodica è fondamentale per lo studio del coinvolgimento microvascolare nelle patologie reumatiche sistemiche.
Recenti studi hanno descritto una correlazione positiva tra la perfusione sanguigna dei polpastrelli (FBP) valutata attraverso LDI e laser Doppler flowmetry (LDF) e l’estensione del danno microvascolare ungueale rilevata mediante capillaroscopia.
I pazienti SSc che presentano il pattern capillaroscopico late mostrano infatti una FBP significativamente inferiore rispetto ai soggetti con un pattern di tipo active o early.
La riduzione della velocità degli eritrociti correla alla progressione delle alterazioni dei parametri capillaroscopici tra cui la ramificazione e la perdita di capillari.
Se non si considera il carattere altamente dinamico dell'evoluzione clinica della patologia e della progressione del danno microvascolare può non risultare evidente la correlazione fra le misurazioni delle due tecniche.