Il termine mastocistosi denota un gruppo di disordini caratterizzati dalla proliferazione anomala e accumulo di mastcellule in uno o più sistemi di organi, generalmente accompagnati da rash cutaneo.
La forma a manifestazione esclusivamente cutanea della mastocistosi si presenta con lesioni cutanee ed assenza di sintomi sistemici.
La maggior parte dei pazienti affetti sono bambini e generalmente presentano una mastocistosi cutanea maculopapulare (urticaria pigmentosa).
Altre forme più rare di mastocistosi cutanea sono la forma diffusa e il mastocistoma della cute.
Negli ultimi vent’anni si è assistito ad un’evoluzione costante del metodo di classificazione delle diverse forme di questa patologia dermatologica, tuttavia non esistono ancora criteri dermoscopici condivisi che possano facilitarne la diagnosi differenziale.
Una recente indagine ha valutato 127 pazienti (70 donne e 57 uomini di età media 17 anni, range di età 0-81) affetti da mastocitosi cutanea valutando l’associazione tra gli elementi dermoscopici e le manifestazioni biologiche e i sintomi della patologia.
I ricercatori hanno comparato i dati clinici e laboratoristici tra i pazienti affetti da mastocitosi raggruppati in distinti gruppi basati sulla presenza di comuni patern dermoscopici. Su di essi è stato condotto uno studio dermoscopico delle lesioni cutanee e sono stati investigati i potenziali fattori predittivi per lo sviluppo di forme della patologia a sintomatologia più grave che richiedono un trattamento antistaminico giornaliero.
Lo studio ha evidenziato l’esistenza di quattro distinti pattern dermoscopici: macchie arancio-giallastre, network pigmentato, pattern vascolare reticolato e, la più frequente, macchie marrone chiaro.
Il pattern vascolare reticolato è stato osservato in tutti i casi di telangiectasia maculare eruttiva e in alcune forme di mastocitosi maculopapulare.
Inoltre, tutti i pazienti affetti da mastocitoma presentavano il pattern arancio-giallastro.
Il pattern dermoscopico vascolare reticolato era associato era presente nei casi che richiedevano il trattamento giornaliero antistaminico.
La presenza di questo pattern, inseme ai livelli serici dell'enzima triptasi e la mastocitosi tipo-placca, costituiva la combinazione di fattori indipendenti che maggiormente correlava alla necessità del trattamento costante.
L’analisi dermoscopica si è dunque dimostrata altamente sensibile nel consentire una sub-classificazione su base morfo-cromatica delle varie forme delle lesioni associate alla mastocitosi, dimostrando inoltre come la presenza di un particolare pattern vascolare correlasse alle forme più gravi della patologia.