Le epidermiolisi bullose rappresenta un gruppo eterogeneo di disordini meccano-bullosi, geneticamente determinati da difetti intrinseci delle componenti strutturali della zona della membrana basilare.
In letteratura si ritrovano pochi casi di sospetti nevi maligni in pazienti con epiermiolisi bullosa. Queste entità dermatologiche sono state recentemente categorizzate come nevi EB.
Queste lesioni si presentano generalmente in aree cutanee che presentavano precedenti bolle o erosioni, generalmente tendono ad una crescita rapida e soddisfano i criteri clinici ABCD utilizzati nello studio delle proliferazioni melanocitiche atipiche o maligne.
La crescita di questi nevi è dinamica: iniziano come lesioni pigmentate piatte e divengono poi papillari, perdendo il pigmento o diventando ancora più pigmentate. Fino ad oggi, non è stato descritto alcun caso di evoluzione verso la malignità, ma il numero si casi di nevi EB studiati non è abbastanza vasto per escludere del tutto la possibilità che queste lesioni rappresentino dei precursori del melanoma.
Due teorie sono state sviluppate per spiegare la patogenesi dei nevi EB.
Secondo la prima, la distruzione ripetitiva della membrana fa si che singoli melanociti escano dallo stato di senescenza ed attivino i programmi di proliferazione.
La seconda teoria sostiene invece che cellule melanocitiche vive si muovano all’interno della cavità vescicolare e dopo essersi stabilite in un punto fisso inizino a proliferare eccessivamente nel microambiente epidermica in modo disordinato.
Alcuni fattori in grado di stimolare la proliferazione come l’interleuchina 8, il GM-CSF, la prostaglandina E2 e il leucotriene B4 sono stati infatti ritrovati nel liquido vescicolare. I nevi EB presentano inoltre analogia con i nevi normali parzialmente escissi o traumatizzati. Queste lesioni possono anche ricordare clinicamente, dermoscopicamente e istologicamente il melanoma.
La dermoscopia costituisce un valido strumento per la diagnosi della maggior parte delle lesioni pigmentate, tuttavia poco ancora si conosce della natura clinica dei nevi EB e dei criteri micoscopici che potrebbero favorire la loro diagnosi differenziale.