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martedì 15 ottobre 2013

Sclerodermia: nuovi criteri di classificazione ACR

Il documento recentemente pubblicato rappresenta una revisione dei criteri delineati negli anni 80’ e le nuove linee guida permetterebbero l’identificazione precoce e il trattamento di questa patologia autoimmune altamente disabilitante.

classificazione sclerodermia

Il documento recentemente pubblicato rappresenta una revisione dei criteri delineati negli anni 80’ e le nuove linee guida permetterebbero l’identificazione precoce e il trattamento di questa patologia autoimmune altamente disabilitante.

I nuovi criteri 2013, presentati sulla rivista Arthritis & Rheumatism, sono stati sviluppati da un comitato di esperti medici a cui hanno preso parte membri dell’ American College of Rheumatology (ACR) e dell’ European League Against Rheumatism (EULAR).

La sclerosi sistemica, anche nota come sclerodermia, è una patologia del tessuto connettivo caratterizzata da alterazioni sclerodermatose della cute - l’indurimento del tessuto dovuto all’aumento nel deposito di collagene; la presenza del fenomeno di Raynaud – il verificarsi di frequenti spasmi a carico della microcircolazione in risposta alle basse temperature che provocano dolore delle estremità, fino all’obliterazione dei vasi e la necrosi tessutale; fibrosi degli organi interni – formazione di eccessivo tessuto in grado di danneggiare gli organi.

Il comitato ACR-EULAR, guidato da Dr. Janet Pope della Western University di St. Joseph’s Health Care London in Ontario, Canada, si è fissato come principale obiettivo il miglioramento dei criteri di classificazione della patologia, raggruppando gli elementi diagnostici e semplificando l’assegnazione d’importanza ai vari criteri. I nuovi insieme di criteri è stato testato per sensibilità e specificità confrontando casi di sclerodermia con pazienti controllo e in seguito validati da esperti.

A detta di Dr. van den Hoogen: “Vi era una forte necessità di migliorare i criteri di classificazione per la sclerodermia poiché quelli sviluppati negli anni 80’ non erano abbastanza sensibili per identificare i pazienti con malattia in stadio precoce oppure i casi di sclerodermia sistemica cutanea limitata”.

In base ai nuovi criteri, un paziente che presenti un inspessimento della cute nella parte mediana delle dita sarebbe da classificare come affetto da sclerodermia, indipendentemente da altre caratteristiche. In assenza di questo criterio, altri sette elementi con differente peso diagnostico dovrebbero essere testati per ottenere una classificazione della patologia: inspessimento cutaneo delle dita, lesioni dell’estremità delle dita, telangectasie, presenza di capillari con morfologia anomala a livello della plica cutanea, ipertensione arteriosa polmonare e/o malattia polmonare interstiziale, fenomeno di Raynaud e presenza di anticorpi correlati alla sclerosi sistemica.

I risultati dei test per la validazione dei criteri 2013 hanno rivelato una specificità e sensibilità superiore al 90% rispetto al 75% di quelli precedenti risalenti al 1980. In conclusione, i nuovi criteri di classificazione della sclerosi sistemica dovrebbero permettere una corretta classificazione dei pazienti affetti dalla malattia, con un evidente beneficio per la diagnosi precoce e la possibilità di impiegare trattamenti più efficaci.

Source:van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013